Особенности различных форм пузырчатки у детей и методы их лечения

Содержание:

В педиатрии есть тяжёлые патологии, механизм появления которых изучен недостаточно, что не позволяет с максимальной вероятностью определить первопричину и устранить её. В результате назначаемое лечение отличается невысокой эффективностью, болезнь прогрессирует и приводит к инвалидизации или летальному исходу. Один из таких недугов это пемфигус — пузырчатка, которая характеризуется поражением слизистых оболочек и кожи.

Несмотря на всю опасность диагноза, родители должны не в панику впадать, а сделать всё, чтобы облегчить состояние ребёнка. Тем более, что прогнозы во многом будут зависеть от формы заболевания.

Причины

Пузырчатка у детей

Точные причины возникновения пузырчатки у детей не выяснены. Учёным так и не удалось узнать, почему нарушаются аутоиммунные процессы. Под влиянием неизвестных факторов организм активизирует выработку антител на собственные клетки.

За годы исследования патологии было выдвинуто немало версий на основании анализов биологической жидкости, крови, изучения характера поражений. Самыми достоверными, имеющими право на существование, не лишёнными логики, стали 4 теории, объясняющие возникновение патологии.

  1. Нейрогенная теория: нарушения ЦНС.
  2. Эндокринная: гормональная разбалансировка.
  3. Инфекционная: вирусное или бактериальное инфицирование агентом, не известным науке.
  4. Аутоиммунная: организм вырабатывает антитела, уничтожающие его собственные клетки.

Большинство учёных поддерживают именно аутоиммунную теорию происхождения пузырчатки, потому что в крови заболевшего ребёнка легко обнаруживаются эти самые антитела. Вопрос в том, почему организм начинает себя так странно вести.

Медики называют следующие факторы, которые могут привести к такому развитию событий:

  • наследственность;
  • инфицирование эндогенными бактериями.

Последние попадают в организм контактно-бытовым или воздушно-капельным путём. Получается, что пузырчатка — заразное заболевание, но почему оно настолько редкое?

Учёные предполагают, что возбудитель не всегда заставляет организм уничтожать собственный эпителий. Скорее всего, он просто дремлет и делает человека обычным носителем. Патология часто диагностируется у деток разного возраста, потому что их иммунная система ещё не сформирована и не может защититься от таких атак.

Согласно этой теории бактериального инфицирования, взрослый может заразиться пузырчаткой от ребёнка посредством самого обычного контакта. Поэтому изоляция при таком диагнозе — вынужденная необходимость. Течение болезни во многом определяется её формой, так как в педиатрии различают несколько разновидностей пемфигуса.

Виды

Чаще других диагностируется вирусная пузырчатка у детей — самая распространённая форма этого заболевания и не опасная. При условии своевременного и грамотного лечения наступает полное выздоровление без всяких последствий и осложнений. Зато остальные виды патологии гораздо менее безобидны.

Вульгарная / обыкновенная

Вульгарная форма заболевания может поразить кожу и слизистые даже новорождённого малыша. Организм начинает вырабатывать антитела, уничтожающие его собственные клетки, из-за сильных ожогов, длительного пребывания под солнцем или лечения такими препаратами, как антигистамины, антибиотики или гормоны.

Внешние симптомы пузырчатки данного типа очень напоминают волдыри после ожогов. Клиническая картина проявляет себя по следующей схеме:

  • образование волдырей с прозрачным содержимым, которые легко вскрываются даже при соприкосновении с одеждой;
  • если оболочка волдыря разрывается, появляется очень болезненная эрозия;
  • она долго не заживает, её края постоянно трескаются, она сильно кровоточит при малейшем движении;
  • если пузырь не был вскрыт неосторожным движением, его центр покрывается корочкой, а края постепенно растут и захватывают новые пространства кожи и слизистых.

Причём конкретной локализации вульгарная пузырчатка не имеет. Волдыри могут появиться на любом месте.

Попутно с развитием внешних симптомов состояние ребёнка будет постепенно ухудшаться. Он будет плохо спать, отказываться от еды, жаловаться на мышечные и головные боли, станет вялым и раздражительным.

Вульгарная пузырчатка у детей — тяжёлая и опасная форма болезни. Её течение стремительно приобретает злокачественный характер. Без своевременно подобранного адекватного лечения могут развиться осложнения в нервной или эндокринной системах. Возможен и летальный исход из-за обширных гнойных процессов.

Вульгарная (вверху) и вегетирующая (внизу) пузырчатка

Вегетирующая

При вегетатирующей пузырчатке у детей очаги поражений не разрастаются, а представляют собой локализованные островки. Однако при отсутствии должного лечения данная форма заболевания переходит в вульгарную. Внутри этого вида различают ещё два типа.

  • Пузырчатка Аполло

Диагностируется у детей чаще всего после длительного курса лечения кортикостероидами. Сначала образуются гнойные пузыри, потом они вскрываются и обнажают раневую поверхность, которая мокнет и неприятно пахнет. При данной форме заболевания очень высок риск заражения вторичной бактериальной инфекцией.

  • Пузырчатка Ноймана

Пузырчатка Ноймана у детей обычно локализуется в подмышечных впадинах, области гениталий, на голове. Образуются объёмные и страшные по своему внешнему виду наросты, напоминающие цветную капусту. Эрозии заживают очень долго. После их засыхания на коже остаются плоские бородавки.

Если лечение пузырчатки данного типа было проведено вовремя, распространение поражения не происходит.

Эксфолиативная / листовидная

Листовидная пузырчатка — опасное хроническое заболевание, приводящее к серьёзным осложнениям. Чаще всего встречается у детей дошкольного или младшего школьного возраста.

Проявляет себя посредством следующих симптомов:

  • неглубокие поражения эпидермиса, чаще всего — на волосистой части головы;
  • после вскрытия их поверхность шелушится и начинает издавать отталкивающий запах;
  • так как отслоившиеся клетки эпителия заживают долго и мучительно, под ними образуются новые пузыри;
  • так происходит наслоение новообразований друг на друга;
  • при запущенной форме заболевания может подняться высокая температура.

Протекает очень тяжело, нередко заканчивается полной потерей волосяного покрова.

Листовидная (слева) и себорейная (справа) формы пузырчатки у детей

Себорейная / эритематозная

Эритематозная пузырчатка по своей клинической картине напоминает себорейный дерматит. Встречается редко. Диагностируется обычно после длительного приёма неоправданных лекарств (родители часто безосновательно дают детям антибиотики). Протекает в достаточно лёгкой форме. Осложнений после себя не оставляет. Локализуется на таких участках тела, как лицо, грудь, спина, волосистая часть головы.

Развитие болезни происходит по следующей схеме:

  • на коже ребёнка появляются сильно гиперемированные очаги с чёткими контурами;
  • на их месте образуются пузырьки;
  • они быстро лопаются и покрываются серо-жёлтыми корочками;
  • если их сдёрнуть, обнажается эрозия.

В запущенном состоянии при отсутствии должного лечения может перейти в вульгарную пузырчатку.

Читайте также: «Себорея у детей».

Вирусная / инфекционная / энтеровирусная

Очень много разночтений в источниках по поводу именно этой формы заболевания. Учитывая вирусное происхождение (как вариант) этой патологии, инфекционная пузырчатка не выделяется некоторыми медиками в отдельную группу, а вбирает в себя 4 вышеописанных. Другие специалисты всё-таки говорят о том, что это одна из разновидностей, часто подгоняя под её симптомы множественные поражения кожи и слизистой оболочки у детей.

Как отдельный тип, энтеровирусная пузырчатка поражает прежде всего ладони и подошвы. Виновниками принято считать энтеровирусы, конкретнее — вирусы Коксаки (подвид А16) или сами энтеровирусы подвида 71. В первом случае страдают ладони, но болезнь протекает достаточно легко. Если же организм был атакован энтеровирусами 71 подвида, патология приобретает масштаб эпидемии, которая нередко осложняется менингитом или энцефалитом.

Чаще всего вирус пузырчатка находит приют в организме ослабленного ребёнка. Ей присуща сезонность — весной и осенью вспыхивают настоящие эпидемии. Смена климата и сезона тоже способствует распространению болезни.

Клиническая картина проявляется по-разному:

  • локализация на ладонях и ступнях, реже — гениталиях, ягодицах, бёдрах;
  • пузыри имеют вытянутую или овальную форму;
  • прозрачное содержимое;
  • болезненность и зуд поражённых мест;
  • вокруг волдырей образуется красный ободок;
  • после вскрытия обнажаются эрозии;
  • на их поверхности появляется корочка, которая вскоре отпадает.

При этом ребёнок становится вялым, теряет аппетит, плохо спит и чувствует себя разбитым.

Так как пузырчатка очень похожа на другие кожные заболевания, которые так часто обнаруживаются у детей разного возраста, самостоятельно диагноз родители поставить не могут. Нужно обязательно пройти соответствующую диагностику, которую проводит дерматолог.

Диагностика и курс лечения

Лечение пузырчатки у детей

Диагноз пузырчатки ставится ребёнку уже при внешнем осмотре, по виду сыпи. Далее дерматолог может отправить к инфекционисту, который проведёт серологические исследования для выявления антител через анализы крови, кала и ликвора (при подозрении на такие осложнения, как энцефалит или менингит). Может быть назначено цитологическое исследование жидкости внутри пузырей. После подтверждения диагноза проводится соответствующее лечение.

Терапия пузырчатки будет зависеть во многом от того, какая форма заболевания была выявлена у ребёнка.

Вирусная форма

Лечение вирусной пузырчатки предполагает назначение следующих системных препаратов:

  • противовирусные: Виферон, Лаферон, Циклоферон;
  • глюкокортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон;
  • цитостатики останавливают деление иммунных клеток: Сандиммун, Азатиоприн, Метотрексат;
  • жаропонижающие: Ибупрофен, Парацетамол, Нимесил, Мефенаминовая кислота;
  • антигистамины снимают зуд: Цетрин, Диазолин, Фенистил.

Для наружной обработки поражённых участков кожи могут назначить:

  • антисептики: Хлоргексидин, Метиленовый синий, Мирамистин;
  • комбинированные препараты из антисептиков и анестетиков: Офлокаин, аптечные болтушки;
  • противомикробно-местноанестезирующие средства для орошения полости рта, если вирусная пузырчатка поразила слизистые ребёнка: Фортеза, Орасепт;
  • противозудные примочки из сока крапивы, алоэ, масла грецкого ореха.

Так как обычно детей с таким диагнозом лечат в стационарных условиях, для усиления терапевтического курса могут проводиться лечебные процедуры, направленные на очистку крови от антител:

  • гемосорбция с применением угольного фильтра;
  • плазмаферез — замена жидкой части крови похожими растворами без микробов, иммунных комплексов и антител.

Только врач может сказать, чем лечить вирусную пузырчатку, потому что в каждом отдельном случае она может приобретать какие-то особые черты. Что касается других форм пемфигуса, то терапевтический курс для них тоже определяется индивидуально.

Остальные формы

Основа лечения невирусных форм пузырчатки у детей сводится к назначению следующих препаратов и процедур:

  • глюкокортикоиды в высоких дозировках;
  • так как они могут вызвать серьёзные побочные эффекты, параллельно назначаются иммуносупрессоры;
  • внутривенное введение человеческого иммуноглобулина в высоких дозах;
  • введение анти-CD20 моноклонального антитела;
  • плазмаферез;
  • в особых случаях — антибиотики и противогрибковые лекарства;
  • аллотрансплантация костного мозга или стволовых клеток не приветствуется, так как может закончиться летальным исходом, но всё-таки применяется в тех случаях, когда шанс выжить и так минимален.

Учёные до сих пор исследуют эту загадочную болезнь и ищут более эффективные методики, как лечить пузырчатку у детей, чтобы снизить риск осложнений и летальных исходов. Многие лаборатории работают над открытием новых препаратов, которые смогли бы помочь тем, кто страдает от данного недуга.

Родители же могут облегчить состояние своего чада только грамотным уходом и выполнением всех врачебных предписаний.

Уход

После подтверждения диагноза, если ребёнок лечится не в стационаре, родители должны обеспечить за ним надлежащий уход, который окажет хорошую поддержку основному курсу лечения.

  1. Прежде всего родители интересуются, можно ли купать ребёнка при вирусной пузырчатке. Этого делать не рекомендуется, так как, учитывая инфекционную природу заболевания, поражённые очаги могут распространиться дальше, а мокнущие эрозии будут заживать гораздо дольше.
  2. Потребуется особая диета, исключающая острые и кислые продукты.
  3. Одежда должна быть максимально свободной, из натуральных материалов.
  4. Лучше, если к ранкам будет постоянный приток свежего воздуха.
  5. Помещение, в котором лежит ребёнок с пузырчаткой, должно хорошо проветриваться.
  6. Изоляция на неделю просто необходима во избежание заражения остальных домочадцев.

Единого прогноза при пузырчатке у детей не может быть, потому что слишком мало изучена эта патология и много форм заболеваний диагностируется. Если вирусная разновидность лечится достаточно быстро, то остальные чреваты не только опасными осложнениями в виде сепсиса, менингита и энцефалита. При отсутствии грамотного лечения нельзя исключать летального исхода. Особенно, если это новорождённый, иммунитет которого слишком слаб, чтобы бороться с собственными антителами.

Хочется надеяться, что в ближайшем времени всё-таки этиология этого заболевания будет определена более точно и будут разработаны эффективные препараты для его лечения.

Оставить комментарий
(обязательно)
(обязательно)
Новые статьи
Мы в социальных сетях


наверх